(ENGLISH VERSION BELOW)

Debo empezar pidiendo disculpas a Jeff por el retraso en publicar la historia de su hija. Hace ya un tiempo que me mandó su relato para publicarlo pero como todos sabéis he tenido una mala temporada que espero acabe pronto. Mal estar, pruebas y sobretodo muchos nervios que me han hecho abandonar el blog durante una temporada. Espero que todo pase de una vez y pueda volver con la misma fuerza con la que arrancó.

Quería ofrecerle a Jeff y especialmente a su hija una introducción como se merecen y por eso no me animé a escribir antes.

Si os soy sincera no conozco a Erica y nunca he tenido el placer de comunicarme con ella, pero sí con su padre Jeff, que aunque no nos conocemos personalmente, se ha convertido en un gran amigo y en un pilar de mi familia AHUS mundial.

Voy a dejar que sea Jeff el que os presente a Erica ya que yo no la conozco, pero estoy segura que si se parece a su padre debe ser una mujer bondadosa, persistente, colaboradora, luchadora y una gran amiga de sus amigos.

Jeff es así, desde que lo conocí me di cuenta de la generosidad de este hombre. Siempre está dispuesto a ayudar, demuestra ser entrañablemente sensible. Se preocupa de todos los miembros de su familia AHUS y pasa lista a diario por todo el mundo para saber cómo nos encontramos cada uno de nosotros. Siempre tiene una palabra de ánimo para el que lo necesite o es capaz de remover medio mundo si eso puede ayudar a alguien en su lucha diaria. Es una pieza clave para nosotros porque se ha convertido en el nexo de unión de pacientes y asociaciones repartidos por todo el globo terráqueo. Para la voluntad de Jeff no hay límites ni fronteras. Admiro su dedicación para dar visibilidad a los enfermos de SHUA y orientar cualquier inquietud a quién lo necesite.

Espero poder mantener la amistad de Jeff durante mucho tiempo y aprender de él a diario.

Gracias Jeff y Erica por cruzar el mundo contando vuestra historia en mi blog. Para mi es un privilegio.

A continuación dejo vuestro relato.

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Vivimos en Royersford, Pennsylvania en los EE.UU. Nuestra hija Erica se contagió con un virus mientras que nosotros (Jeff, Denise, Erica, y Carly) estábamos de vacaciones en julio de 2011, cuando Erica tenía 22 años de edad. Después de llegar a casa de nuestras vacaciones Erica no mejoró. Durante ese tiempo Erica estuvo involucrada en un musical. ¡Cómo fue capaz de subir al escenario y cantar era increíble teniendo en cuenta lo que iba a venir después! El espectáculo terminó. Ella fue a trabajar durante unos días cuando las cosas tomaron un giro a peor. Ella se sentía muy agotada y el 3 de agosto su médico le dijo que fuera a la sala de emergencia donde podrían darle líquidos. Nos pareció que estaba deshidratada, pero después de un análisis de sangre le dijeron que tendría que permanecer ingresada ya que su hemoglobina fue de menos de 6. Sus plaquetas habían caído, y sus riñones estaban fallando. Ella tendría un gran número de transfusiones de sangre durante el mes siguiente. Los médicos no tenían idea de lo que estaba pasando y que nos llevó unos días para conseguir el primer diagnóstico. Nos dijeron que tenía TTP (los síntomas son similares a aHUS).

Al cabo de un par de días de haber comenzado la plasmaféresis diaria y diálisis 3 veces a la semana, ella tenía sólo una leve mejoría, pero después de un mes en el hospital ingresada, los médicos nos convencieron para que Erica volviera a casa. Ella continuó tratamientos de plasmaféresis en el hospital y de diálisis en un centro de especializado.

Por fin a finales de septiembre sus riñones habían recuperado función renal y ella dejó las sesiones de diálisis. Y a finales de octubre su análisis de sangre parecían estar bien, así que dejaron la de realizarle las plasmaféresis. ¡Estábamos tan emocionados pensando que Erica se había curado de su TTP!

Lamentablemente a los 10 días Erica tuvo una recaída que la enviaría de nuevo al hospital. De nuevo sesiones alternas de plasmaféresis y diálisis. Esto fue devastador para Erica y nuestra familia. Nos preguntábamos por qué sucedió esto, si se trataba de TTP. Mi esposa Denise entonces empezó a hacer un montón de investigaciones y leer sobre aHUS y se enteró de que sólo un mes antes (septiembre) la FDA aprobó el medicamento Soliris para tratar el AHUS.

Encontró la Fundación de Síndrome Hemolítico Urémico Atípico (originalmente llamada la Fundación para Niños con SUH Atípico) y consiguió una información muy valiosa. Para febrero de 2012, Denise había convencido al hematólogo de Erica en considerar cambiar el diagnóstico de aHUS y empezar a tratar a Erica con Soliris. El 10 de febrero 2012 Erica tuvo su primera infusión con Soliris.

Erica pronto dejó de hemolizar como resultado de los tratamientos de Soliris pero sus riñones todavía no funcionaban. Erica odiaba profundamente la hemodiálisis ya que su presión arterial era muy alta durante estas sesiones y tenía terribles dolores de cabeza. En abril de 2012, Erica decidió cambiar a la diálisis peritoneal. Esto resultó ser una buena decisión ya que su presión sanguínea bajó, su retención de líquidos fue mínima y los dolores de cabeza y náuseas se detuvieron y ¡ella tuvo la libertad!

Erica fue capaz de volver a trabajar a su puesto como profesora de guardería. Esto la hizo tan feliz como ella ama a sus hijos y fue capaz de recuperar su vida. Su nefrólogo le dijo que debería tratar de conseguir un trasplante de riñón ya que no creía que sus riñones se recuperarían, así que nos fuimos al Hospital Universitario de Pennsylvania para hablar con el equipo de trasplante y empezamos a hacer planes para realizarlo.

Erica probablemente habría tenido un trasplante de riñón a excepción de oír algunas noticias alentadoras. Denise y Erica fueron a una conferencia sobre enfermedades raras en Washington, donde se encontraron con un médico de Alexion quien dijo a Erica que debía esperar en conseguir un trasplante ya que Soliris había sido probado para recuperar parte o la totalidad de la función renal en los riñones que no estaban completamente destruidos, así que esperamos.

El 8 de noviembre de 2012 me dieron el mejor mensaje de texto sobre Erica comunicándome que podía dejar la diálisis. Sus riñones habían recuperado casi el 70%. Esto fue transcurridos 9 con Soliris y 15 meses después de su primera visita al hospital.

Un avance rápido hasta hoy octubre de 2015 en que Erica todavía no ha vuelto a necesitar diálisis. Ella obtiene su tratamiento con Soliris cada 14 días y se infunde en casa. En la actualidad tiene 26 años y todavía está trabajando en la enseñanza a tiempo completo con niños en edad preescolar. Es capaz de hacer las mismas cosas que cualquier persona de su edad. ¡Ella es una historia de éxito! Estamos muy orgullosos de cómo ella luchó en los días más oscuros la enfermedad. Se ha convertido en mi pasión para alentar y ayudar a los demás con esta enfermedad y para unirse a la lucha en los países que no tienen acceso a éste tratamiento llamado Soliris que salva vidas.

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I must start by apologizing to Jeff for the delay in publishing the story of her daughter. Some time ago he sent me his story for publication but as you know I had a bad season I hope to finish soon. Malaise, testing, and especially a lot of nerves that made me leave the blog for a while. I hope everything through once and can return with the same force that pulled.
Jeff wanted to offer her daughter and especially an introduction as they deserve and so did not dare to write before.
If I’m honest I do not know Erica and I’ve never had the pleasure to communicate with her, but his father Jeff, although we do not know personally, has become a great friend and a pillar of my family global AHUS.
I’ll leave it to Jeff that this will Erica and I do not know, but I’m sure that if it looks like his father to be a caring, persistent woman, collaborator, a fighter and a great friend of his friends.
Jeff is, since I met him I realized this man’s generosity. He is always willing to help, proves deeply sensitive. He cares for all family members and passes AHUS list daily throughout the world to know how we are each of us.
He always has a word of encouragement for who needs or is capable of removing half the world if it can help someone in their daily struggle. It is a key player for us because it has become the nexus of patients and associations spread across the globe. For Jeff will no limits or boundaries. I admire their dedication to give visibility to patients and direct any concerns SHUA who need it.

I hope to remain friends for a long time Jeff and learn from the daily.
Thanks Jeff and Erica cross the world telling your story in my blog. For me it’s a privilege.
Then I leave your story.

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We live in Royersford, Pennsylvania in the US. Our daughter Erica came down with a virus while we (Jeff, Denise, Erica, and Carly) were on vacation in July of 2011 when Erica was 22 years old. After coming home from our vacation Erica did not get better. During this time Erica was involved in a musical. How she was able to go on stage and sing was incredible considering what was to come next.

The show finished up. She went to work for a few days when things took a turn for the worse. She became very exhausted and on August 3rd her doctor told her to go to the ER where they could give her fluids. We just thought she was dehydrated but after a blood test she was told she would have to stay as her hemoglobin was under 6, platelets had dropped, and her kidneys were failing. She would have a number of blood transfusions over the next month.

The doctors had no idea what was going on and it took a few days to get the first diagnosis. They said she had TTP (the symptoms are similar to aHUS). Within a couple of days they started daily plasmapheresis and dialysis 3 times a week. She had only very small improvements but after a month in the hospital we convinced the doctors to let Erica come home. She continued plasmapheresis treatments at the hospital and dialysis treatments at a dialysis center. Finally at the end of September her kidneys had recovered and she stopped dialysis. And then in late October her blood work appeared to be ok so they stopped the plasmapheresis. We were so excited thinking Erica was cured of her TTP.

But within 10 days Erica had a relapse sending her back to the hospital. Back on plasmapheresis and dialysis. This was devastating to Erica and our family. We wondered why this happened if this was TTP. My wife Denise then started doing lots of research and reading about aHUS. And she learned that just a month prior (September) that the FDA approved the drug Soliris for treating aHUS. She found the Atypical HUS Foundation (originally called the Foundation for Children with Atypical HUS) and got some very valuable information. By February of 2012, Denise had convinced Erica’s hematologist to consider changing the diagnosis to aHUS and start Erica on Soliris. On February 10, 2012 Erica had her first Soliris treatment.

Erica’s hemolysis soon stopped as a result of the Soliris treatments but her kidneys were still not working. Erica absolutely hated hemodialysis as her blood pressure was so high during it and she had terrible headaches. In April of 2012, Erica decided to switch to peritoneal dialysis. This turned out to be a great decision as her blood pressure came down, her fluid retention was minimal, her headaches and nausea stopped, and she had freedom!

And Erica was able to go back to work. She teaches young children at a preschool / daycare. This made her so happy as she loves her kids and she was able to get her life back. But her nephrologist told her she should look into getting a kidney transplant as he did not believe her kidneys would recover. So we went to the University of Pennsylvania Hospital to talk with the transplant team and started making plans for a transplant.

Erica would probably have had a kidney transplant except for hearing some encouraging news. Denise and Erica went to a conference on rare diseases in Washington where they met a doctor from Alexion who told Erica that she should wait on getting a transplant as Soliris had been proven to bring back some or all of kidney function in kidneys that weren’t completely destroyed. So we waited. And then on November 8, 2012, I got the best text message from Erica. It said, “Hovick got my labs AND I DON’T NEED TO DO DIALYSIS ANYMORE AT ALL!” Her kidneys had recovered to nearly 70%. This was 9 months after staring Soliris and 15 months after her first hospital visit.

Fast forward to today (August 2015), Erica still does not need dialysis. She gets her Soliris treatment every 14 days and is infused at home. She is 26 years old now and is still working full-time teaching preschool children. She is able to do things 26 year olds do. She is a success story! We love her so much and are so proud how she fought through the dark days of this disease. It has become my passion to encourage and help others with this disease and to join the fight in countries who don’t have access to this life saving drug Soliris.